EPIDEMIOLOGIA :

Alta incidencia en el sur-este asiático, infrecuente en países desarrollados. Visto con relativa frecuencia en Guatemala principalmente en mujeres después de la cuarta década.

FACTORES PREDISPONENTES:

Quiste de colédoco. Parasitosis, Clonorquis sinensis, Opisthorchis felinus, O. Viverrini. Enfermedad de Caroli, Colangitis esclerosante, Colitis ulcerativa. Papilomas o adenomas biliares, síndromes de poliposis familiar, enfermedad de Gardner están asociados a colangicarcinoma ampular.

PATOLOGIA :

Adenocarcinoma con diferenciación ductal, se conocen tres tipos principales morfológicos; Nodular, difuso, papilar.

SINTOMATOLOGIA :

Inicialmente datos vagos como fiebre, malestar general, anorexia. La mayoría de pacientes se presentan con un cuadro de ictericia obstructiva.

DIAGNOSTICO :

Fosfatasa alcalina elevada, bilirrubina directa alta, elevación moderada de las transaminasas. CA 19-9 se encuentra elevada en la mayoría de carcinomas del tracto digestivo. USG delimita la dilatación de vías biliares, asociación con cálculos. TAC y RM ayuda a determinar la posibilidad de resecabilidad. COLANGIOGRAFIA PERCUTANEA determina el lugar y grado de obstrucción, el ERCP es de utilidad principalmente en tumores dístales.

TRATAMIENTO:

La reseccion del área tumoral y la derivación biliodigestiva con una hepático-yeyunostomia es el tratamiento de elección ,lamentablemente la mayoría de pacientes no son candidatos para el tratamiento quirúrgico .Criterios de irresecabilidad son 1. invasión vascular 2.diseminación biliar intra hepática extensa 3. metástasis hepática, 4. siembras peritoneales. Los casos irresecables son candidatos para ferulizacion percutanea o endoscopica la cual ofrece una aceptable paliación. La radioterapia y quimioterapia ofrece poca mejoría en los casos no resecados.

PRONOSTICO :

Colangiocarcinomas no tratados sobreviven en promedio de 2 a 3 meses. En los casos tratados con reseccion exitosa la sobrevida es menor del 10% a 5 años.